Synnynnäiset hyytymishäiriöt ovat ryhmä perinnöllisiä verenvuotohäiriöitä, jotka johtuvat veren komponenttien puutteista tai toimintahäiriöistä :

• Verihiutaleet (verenkierrossa olevat solut, jotka tuotetaan luuytimessä ja osallistuvat hyytymisprosessiin).
• Tai yksi 13:sta hyytymistekijöinä tunnetuista proteiineista, jotka osallistuvat verihyytymien muodostamiseen.

Näistä häiriöistä kärsivillä potilailla verenvuoto pitkittyy vamman, kuukautisten, trauman tai leikkauksen jälkeen.

1. Tärkeimmät synnynnäiset hyytymishäiriöt

Hemofilia A ja B :

• Hemofilia A: tekijän VIII puutos.
• Hemofilia B: tekijän IX puutos.
• Oireet: Pitkittynyt verenvuoto vammojen jälkeen, verenpurkaumat, spontaani verenvuoto nivelissä ja lihaksissa.
• Esiintyvyys (poikavauvoilla): Hemofilia A (1/5000), hemofilia B (1/30000).

Von Willebrandin tauti :

• Kvantitatiivinen tai kvalitatiivinen von Willebrandin tekijän puutos.
• Oireet: Limakalvoverenvuoto (epistaksis, ienverenvuoto), voimakas kuukautisvuoto naisilla, leikkauksen jälkeinen verenvuoto.
• Yleisyys: 1 % maailman väestöstä.

Muut harvinaiset puutokset : Tekijät I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII :
Oireet: Vaihtelevat puutostekijän mukaan, mutta yleensä niihin kuuluu pitkittynyt verenvuoto vamman tai leikkauksen jälkeen.

2. Nenäverenvuodon (epistaksis) hoito

Hyytymishäiriöistä kärsivillä potilailla voi esiintyä usein nenäverenvuotoja, jotka vaativat välitöntä ja tehokasta hoitoa merkittävän verenhukan estämiseksi. Stop Hémo^® -vanu on tarkoitettu potilaille, joilla on synnynnäisiä hyytymishäiriöitä.

Stop Hémo^® edesauttaa verihyytymän muodostumista :

• mekaaninen vaikutus: tukee verihiutaleiden kiinnittymistä,
• biologinen vaikutus: vapauttaa kalsiumioneja, jotka osallistuvat verihiutaleiden kasaantumiseen ja nopeuttavat fibriinin muodostumista.

Toimintaohjeet :

• Kallista päätäsi eteenpäin jotta et nielisi verta
• Niistä nenäsi poistaaksesi mahdolliset verihyytymät
• Aseta Stop Hémo^® -vanu vuotavaan sieraimeen
• Purista molempia sieraimia 10–15 minuutin ajan
• Jätä vanu paikoilleen 30 minuutiksi ja poista se sitten
• Jos verenvuoto jatkuu, aloita uudelleen uudella vanulla.

Noudata huolellisesti käyttöohjeita, äläkä koskaan aseta kahta vanua samaan aikaan (vaikka sinulla olisi voimakas nenäverenvuoto).

Lähteet :
1 - https://www.bleeding.org/bleeding-disorders-a-z/types - kuultu 28/01/2025
2 - https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1863.pdf - kuultu 28/01/2025
3 - https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/symptoms-causes/syc-20354978 - kuultu 28/01/2025

NET25SHE11A – Toukokuu 2025